Mesane ve kalça kemiklerinin oluşumunda ortaya çıkan bir anormalliktir. Mesane normal küresel kapalı şeklini oluşturamaz, düz ve karın duvarına doğru açık şekilde gelişir. Kalça kemikleri birbirinden oldukça belirgin şekilde ayrıdır. Bununla birlikte alt idrar yolları da açıktır tüp şekline gelmeden düz olarak gelişmiştir. Erkek çocuklarda prostat ve penis gelişimi de anormaldir. 10.000-50.000 canlı doğumda bir görülür. Ailede mesane ekstrofili bir çocuk varsa sonraki çocuğun mesane ekstrofisi ile doğma riski yüzde birdir.

Tanı nasıl koyulur?

Hamilelik sırasında yapılan ayrıntılı ultrason incelemesinde doğum öncesi tanı konur. Ancak hamilelik sırasında tanı konmamışsa bebek doğar doğmaz tipik dış görünümü ile tanı konur.

Tedavi

Son 15 yılda cerrahi tekniklerde gelişmelerle birlikte penis ve mesanenin onarılması sonrası normal görünüm ve normale daha yakın bir yaşam için olumlu gelişmeler olmuştur. Measne ekstrofisinin cerrahi tedavisinde amaç birçok yapısal bozukluğun bir arada düzeltilmesidir (mesanenin kapatılması, penisin ve dış genital yapıların onarılması, kalça kemiklerinin yaklaştırılması, idrar sızıntısının önlenmesi). Bu amaçlar ancak farklı zamanlarda yapılan aşamalı birden fazla ameliyat ile gerçekleşebilir.

Ameliyat aşamaları

İlk kapama: Bebek doğduktan hemen sonra mesane kapama ameliyatı yapılır. Bu ameliyat sırasında kalça kemikleri yaklaştırılarak halka şeklindeki normal şekline getirilir. (bu ameliyat çoğunlukla ortopedik cerrah ile birlikte yapılır. Mesanenin kapanması ile birlikte ön alt karın duvarı ve mesane boynu kapanır, göbek oluşturulur. Kalça kemiklerinin ayrılmaması için ameliyat sonrası bebek askıya alınır. Bu ameliyat 4-6 saat süren bir ameliyattır. Bebek ameliyat sonrası yoğun bakımda en az 48 saat kalır. Genellikle 4 haftayı hastanede geçirir. İdrar yollarına yerleştirilen tüpler 4 hafta sonra çıkarılır. Bu süre boyunca bebeğe antibiyotik verilir. Zaman içinde mesanenin biraz daha büyümesi ve idrar biriktirecek hacmin artması beklenir.

Epispadias onarımı: Diş genital yapının penis ve üretranın onarımı genellikle 6-12 ay arasında yapılır. Ameliyatın zamanı ve yöntemi mesanenin büyüklüğüne ve penisin şekline göre değişir. Bu aşamada düzleşmiş penis kapatılarak ütretra normal peniste olması gereken ön tarafa getirilir.

Kontinans (idrar tutma- biriktirme) ameliyatları: Bu ameliyatta idrar sızıntısı veya kaçakları önlenir. Daha sonra mesane kapasitesi azsa mesane genişletici ameliyatlar yapılır. Bu ameliyatta zamanlama tamamen mesanenin kapasitesine ve çocuğun gelişim durumuna bağlıdır. Ameliyat sonrası çocuk kuru kalmak istemeli ve bu nedenle işeme programına uyum sağlamalıdır.

İdrar tutma ameliyatları ve uzun süreli eğitim programlarından sonra %60-70 başarı sağlandığı bildirilmektedir. Penis şekil bozukuğunun giderilmesi ve idrar tutma problemlerinin düzelmesi ancak bu işle çok uğraşan ve kendini bu işe adamış bir ekibin yoğun çalışması ile başarı şansı kazanabilir.