Hirschsprung hastalığı nedir?
Hirschsprung hastalığı aynı zamanda konjenital (doğumsal) aganglionik megakolon olarak ya da kısaca megakolon olarak adlandırılır. Öncelikle kalın barsağı (kolonu) ilgilendiren ve kaka yapma problemi ile ortaya çıkan bir durumdur. 5000 doğumda bir görülür. Hastalık bebeğin kalın bağırsağında ve rektumunda kaslar içinde sinir hücrelerinin olmaması nedeniyle ortaya çıkar. Doğumdan önce sinir hücre kümeleri bağırsaklardaki kaslar içinde oluşmaya başlar. Bu kalın bağırsağın üst kısmından alt kısmına doğru gelişme gösteren bir durumdur. Sinir hücreleri bağırsağın normal çalışması için gereklidir. Bu hücreler sindirilen yiyecek ve dışkının düzenli kas kasılmaları ile bağırsaklar içinde ilerlemesini sağlarlar. Bulgular genellikle doğumdan hemen sonra başlarlar ancak daha geç yaşlarda da bulgu veren hastalar vardır. Hirschsprung hastalığında ilk bulgu bebeğin ilk 48 saat içinde kaka yapamamasıdır.
Hirschsprung hastalığında sinir anormalliğine neyin neden olduğu bilinmemektedir.
Risk faktörleri arasında ailede hastalığı olan kişi bulunması ve Down sendromu sayılabilir.
Hirschsprung hastalığının en sık bulguları:
- İlk 48 saat içinde kaka yapmamak
- Karının yavaş yavaş şişmesi
- Kusma başlaması
- Ateş
Erken bulgu vermeyen çocuklarda aşağıdaki bulgular görülebilir:
- İştahsızlık
- Büyüme geriliği
- Az miktarda sulu dışkı çıkarma
Hirschsprung hastalığında tanı nasıl konur nasıl tedavi edilir?
Hastalığın tedavisi cerrahidir. Sinir hücreleri olmayan ve bu nedenle çalışmayan bağırsak devre dışı bırakılarak normal sinir hücreleri olan bağırsak segmenti anal açıklığa taşınır. Ameliyattan önce aşağıdaki tanısal çalışmaların bir veya birkaçı yapılarak kesin tanı konur.
Karın grafisi: Düz karın grafisinde kalın bağırsakta veya anüse yakın kısımda dışkı görülmemesi ve ince ve kalın bağırsaklarda genişleme olması
Baryum lavmanı: Röntgende görülen ve rektumdan verilen beyaz sıvı ile kalın bağırsakların görüntülenmesi. Kalın bağırsaktaki dar ve geniş bağırsak kısımlarının ve tıkanıklıkların görülmesi
Anorektal manometry: Hirschsprung hastalığında eksik olan sinir reklekslerini ölçer
Rektal biopsi: Rektumdan bir doku parçası alarak bundaki sinir hücrelerinin varlığını ve yapısını mikroskop altında incelemek. Bu ameliyathanede anestezi altında yapılan bir işlemdir.
Tanı kesinleştikten sonra cerrahi tedavi yapılması gereklidir. Tedavi tek aşamalı veya iki aşamalı yapılabilir. Bebeğin durumuna göre sinir hücreleri olan barsağı anüse birleştirmeden önce kolostomi yapılması gerekebilir.
Eğer kolostomi yapılmışsa kolostomi bakımı ve kolostomi torbası uygulama eğitimi verilerek taburcu olacaksınız. Ameliyat sonrasında bebek iyi beslenip rahat dışkılayana kadar hastanede kalmak gereklidir.
Ameliyat sonrası neler olabilir?
Ameliyat Sonrası ameliyat yarasının iyi bakılması ve gözlenmesi gerekir. Enfeksiyon gelişirse: yaranın çevresinde kızarıklık, iltihap akması, ateş ve ağrı olabilir. Kolostomisiz ameliyat olan bebeklerde veya kolostomi kapatıldıktan sonra bebek anüsten kaka yapmaya başladıktan sonra enterokolit komplikasyonu en sık karşılaşılan durumlardan biridir. Enterokoliti olan bebeklerde karın şişliği, sulu dışkılama, kötü kokulu dışkı ve ateş görülür. Böyle bir durum gelişirse acil tedavi gerektiği için hastaneye gitmeniz ve doktorunuzla iletişime geçmeniz gerekir. Hastanede yatırılarak tedavi edilmesi gereken bir durumdur.
Bunun dışında dışkının neden olduğu pişik ve cilt yaraları oldukça ciddi durumlar oluşturabilir. Bu nedenle alt bakımının iyi yapılması her dışkılama sonrası bebeğin altının ılık suyla yıkanması pişik önleyici veya yara bakımı için kullanılan kremlerden yararlanılması gerekebilir.
