Karaciğer tümörlerinin çocukluk çağında, büyüyen karaciğer hücrelerinden geliştiği düşünülmektedir. Bu büyüme sırasında oluşan bir yanlışlık nedeniyle hücreler çok hızlı çoğalır ve büyüme hızı artar, tümör gelişir. Çocukluk çağı karaciğer tümörleri nadirdir ancak uygun onkolojik ve cerrahi tedavi ile iyi sonuçlar alınabilir. 3 yaş altında hepatoblastom, daha büyük çocuklarda hepatosellüler karsinom daha sıktır.
Hepatoblastoma
Hepatoblastom oldukça nadir görülen karaciğerden kaynaklanan kötü huylu bir tümördür. Özellikle bebeklikten 3 yaşına kadar olan çocukları etkiler. Karaciğer dışında diğer organlara yayılımı nadir görülür. Kesin nedeni bilinmemekle birlikte hastalığın birlikte görülebildiği ve hepatoblastom riskini artıran bazı genetik hastalıklar vardır: Beckwith-Wiedemann sendromu, Wilson hastalığı, porfiri kutanya tarda ve familyal adenomatöz polipozis bunlar arasındadır. Bazı doğumsal metabolik hastalıklar da karaciğer tümörüne zemin hazırlar.
Hepatoblastomun bulguları nelerdir?
Hastalarda bulgular tümörün büyüklüğüne, hastalığın yayılıp yayılmadığına ve hangi kısımda olduğuna bağlı olarak değişkenlik gösterir. Karında büyük kitle veya şişkinlik, kilo kaybı, iştahsızlık, karın ağrısı, bulantı, kusma, sarılık, kaşıntı, ateş, karın duvarındaki damarların belirginleşmesi ve erkek çocuklarda hormonal değişiklikler görülen bulgular arasındadır.
Nasıl tanı konur?
Ayrıntılı bir öykü ve fizik muayenenin yanı sıra tanısal tetkiklerin yapılması gerekir.
Tam kan sayımı, kan biyokimya testleri (böbrek ve karaciğer fonksiyon testleri) ve tümör belirteçleri (alfa feto protein) tanıdan çok hastanın genel durumu ve destek tedavilerinin gerekip gerekmediği ile ilgili bilgi verir. Görüntüleme tetkikleri: Öncelikli tetkik tomografidir. Radyasyon içermez. Karaciğerdeki kitlenin yerleşimi büyüklüğü iç özellikleri ve karın içi diğer organların durumu ile ilgili bilgi verir. Bilgisayarlı tomografi karın içindeki organların karaciğerdeki kitlenin yerleşimi büyüklüğü diğer organlarla ilişkisi ve damarların durumu ve kitlenini kanlanması ile ilgili ayrıntılı bilgi verir. Toplardamara verilen ve filmlerde görüntülenebilen bir ilaçla birlikte organların kanlanması ve damar komşulukları görülür. Manyetik rezonans görüntüleme ile kitlenin özellikleri büyüklüğü komşu damar ve organlarla ilişkisi ayrıntılı olarak görülebilir.
Biyopsi: Karaciğerde bulunan kitleden açık ameliyat veya kapalı olarak görüntüleme eşliğinde küçük biyopsi alınması ve patoloji bölümü tarafından değerlendirilmesi kesin tanının belirlenmesi için önemlidir.
Karaciğer kanserinin evreleri nelerdir?
Evreleme bir kanserin yayılıp yayılmadığını, yayıldıysa ne kadar yayıldığını gösteren bir yöntemdir. Evreleme bulgularını gösteren birçok yöntem vardır. Evreleme 1 den 4e kadar değişir. Evre1 de tümör karaciğerle sınırlı ve ameliyatla tümüyle çıkarıl bittikten sonra abilirken Evre 4 te tümör başka organlara yayılmıştır. Reküren hastalık ise tümör tedavi edildikten ve tedavi bittikten sonra tümörün karaciğer veya başka bir organda tekrar ortaya çıkmasıdır.
Tedavisi nasıl yapılır?
Tedavi planı çocuğunuzun yaşına, genel sağlık durumuna, tıbbi öyküsüne, tümörün yaygınlığına, çocuğunuzun bazı ilaçları, tedavileri ve işlemleri tolere edip edemeyeceğine göre ve ailenin tercihlerine göre değişir.
Tedavi karaciğer fonksiyonlarını koruyarak olabildiğince büyük bir tümör kitlesinin çıkarılmasını hedefler. Karaciğer dokusunun bir kısmı çıkarıldığında kalan parça kendi kendini yeniler. Bunun öncesinde veya sonrasında kemoterapi (kanser için ilaç tedavisi) yapılır. Radyoterapi ve karaciğer nakli de tedavi seçenekleri içindedir.
Tedavi sonrası iyileşme beklentisi tümörün yaygınlığına, tümörün büyüklüğü ve yerleşimine, başka organlarda tümör olup olmadığına ve çocuğun yaşına göre değişir.
Karaciğer tümörlerinin tedavisinde çocuk onkoloğu, pediatrik cerrah, radyoterapi uzmanı, radyolog, patolog ve pediatrik gastroenterolog birlikte çalışmalıdır.
Çocuklarda göğüs içi ve göğüs duvarı tümörleri
Mediastinal tümörler göğüs boşluğu içindeki organ veya yapılardan köken alır. Mediastinal kitleler içinde kistler ve tümörler yer alır, olası tanı çocuğun yaşına ve kitlenin yerleşimine (ön, orta ve arka yerleşimli kitleler) göre değişir. Göğüs kafesi içindeki kitleler hiçbir bulgu vermeden başka nedenle çekilen bir akciğer filminde ortaya çıkabileceği gibi solunum sıkıntısı veya yutma güçlüğü bulgularına da neden olabilirler. Kan tetkiklerinin yanı sıra görüntüleme yöntemleri (direkt akciğer röntgeni, bilgisayarlı tomografı veya magnetik rezonans görüntüleme) ve patolojik tanı için biyopsi de gerekebilir. Tedavi kitlenin türüne ve nedenine göre değişir.
En sık görülen mediastinal kitleler nöroblastom ve lenfomadır. Vücudun başka bölgelerinde yerleşen tümörlerin ikincil yayılım yeri olabilir. Cerrahi tedavinin yanında Onkolojik tedavi ve bazı tümör tiplerinde radyasyon tedavisi gereklidir.
Nedenleri nelerdir?
Mediastinal (göğüs duvarı içindeki) kitleler yerleşimine göre ön mediasten, orta ve arka mediasten kitleleri olarak üçe ayrılır. Ön mediasten kitleleri sıklıkla yanlış yerleşimli tiroid dokusu, lenfomalar, sarkom, timüs kistleri ve tümörleri ve teratomdur. Orta mediasten kitleleri bronkojenik kist, büyümüş lenf nodları, lenfoma, perikard kistleri ve damar anomalileridir. Arka mediastinal kitleleri ise yemek borusu (özofagus) ile ilişkili kistler, nöroenterik anomaliler ve nörojenik tümörlerdir (nöroblastom, ganglionöroblastom, ganglionörom).
Ne tür bulgular verir?
Mediatinal kitlelerin bir kısmı hiç bulgu vermez. Genellikle kötü huylu hızlı büyüyen tümörler bulgu verir. Bunların içinde en sık göğüg ağrısı ve kilo kaybı görülür. Lenfoma ateş ve kilo kaybı ile kendini gösterir. Büyük kitleler nefes borusunu sıkıştırarak veya baskı yaparak daraltır ve solunum güçlüğüne bronşit veya akciğer enfeksiyonu gibi hastalıklara neden olur.
Ön mediastinal kitleler nefes borusuna bası yaparak özellikle sırtüstü düz yattığında nefes darlığına neden olur. Orta mediastendekiler nefes borusu veya büyük ve kalbe yakın damarlara baskı yaparak solunum sıkıntısı veya boyundaki damarların belirginleşmesine neden olur. Arka mediastendekiler yemek borusunu daraltarak yutma güçlüğüne neden olurlar.
Tanı nasıl konur?
Tanıda en önemli yardımcı görüntüleme yöntemleri ile kitlenin yapısı, yerleşimi ve büyüklüğünü incelemektir. Tümörlerde kesin tanı iğne biyopsisi ile konabilir. Kitleden alınan küçük bir parça patoloji bölümüne gönderilir. Patolojik inceleme sonrası kitlenin türü belli olduktan sonra tedavi planı yapılır.
Tedavi nasıl yapılır?
Tedavi planı nedene göre, kitlenin yerleşimine ve büyüklüğüne göre değişir. Kistik lezyonlar genellikle doğumsal gelişim anomalileridir, iyi huyludur ve ameliyatla çıkarılarak tedavileri tamamlanır.
Kötü huylu kitlelerin tedavisinde Çocuk Onkoloji, Çocuk Cerrahisi, Radyasyon Onkolojisi, Radyoloji ve Patoloji bölümleri birlikte çalışır. Kemoterapi (kanser için ilaç tedavisi) öncesi veya sonrası ameliyat planlanabilir. Gerekli hastalarda radyoterapi kemoterapi sonrası tedaviye ek olarak verilebilir.
