Özofagus atrezisi nedir?
Özefagus yemek borusu, atrezi ise olması gereken bir organın doğumsal olarak gelişmemesi demektir. Özofagus atrezisi yemek borusunun bir kısmının gelişmemesi anlamına gelir.
Buna yemek borusunun kısmen yokluğu da diyebiliriz. Bebek anne karnındayken bebeğin yemek borusunda oluşan doğumsal bir kusurdur.
Çoğu zaman hamilelik sırasında tanı konamaz. Anne karnındaki hayatın erken evresinde yemek borusu ve nefes borusu uzun ve devamlı bir tüp olarak ağız ve mideyi birleştiren bir tek yapı olarak gelişmeye başlar. Özofagus atrezisi olan bebeklerde yemek borusu birbiri ile birleşmeyen 2 boru olarak gelişir. Bu iki tüpün uçları kapalıdır.
Bu hastalıkla birlikte diğer doğum kusurları başka sistemlerde de görülebilir: kalp, makat omurlar veya böbreklerde görülebilir. Bu tür anormallikler hastaların yaklaşık yarısında olur. Bu nedenle yemek borusu yokluğu olan bir bebekte diğer sorunları var ya da yokluğu araştırılmalıdır. Bunun için kalp ve karın ultrasonografisi ve omuriliğin değerlendirilmesi gerekir.
Trakeaözofageal fistül
Trakea soluk borusu, özefagus yemek borusudur. Fistül ise iki yapı arasında -normalde olmaması gerekirken- bağlantı olmasıdır. Normalde bu iki doku arasında herhangi bir ilişki yoktur. Yemek borusu ve soluk borusunu yan yana akan ama aralarında herhangi bir ilişki olmayan iki akarsuya benzetin. Bu iki nehir küçük bir kanalla birbirine bağlanırsa aradaki bu kanala fistül denir. Soluk borusu ile yemek borusu arasındaki bu bağlantı çocuk ya da bebek yemek yediğinde yemeğin soluk borusuna geçmesine neden olur. Bu hiç istenmeyen bir durumdur. Akciğerde iltihaplanma yapabilir. Öksürük ve akciğer iltihaplanması hastalığın en önemli bulgularıdır.
Bu fistülün 5 ayrı tiplemesi vardır. En sık görünen şekli (%85) yemek borusu kısmen yoktur ve alt kısımda soluk borusu ile bağlantılıdır.
Trakeoözefageal fistül ne tür şikayet ya da belirti oluşturur?
- Bebeğin ağzında köpüklü beyaz baloncuklar olur
- Beslenme sırasında öksürük ve boğulma
- Beslenme sırasında morarma
- Solunum güçlüğü
- Karında şişlik
- Hastanede burundan mideye bir tüp uzatılır ve tüpün mideye girmediği görülür.
Nasıl tedavi edilir? Hastanede ne olacak?
Yemek borusunda anormallik olan bebeklerin diğer doğumsal kusurları da birlikte olabilir; kalp, böbrekler, anüs (makat) ve omurgaların değerlendirilmesi gerekir. 3. trimesterde (hamileliğin son dönemi) polihidramnioz (sıvıda artış) gözlenir. Fizik muayene ile anomalilerin saptanması ve buna yönelik ileri tetkiklerin istenmesi gerekir. Burundan ilerletilen sondanın mideye ulaşmaması tanıyı şiddetle düşündürür. Ağızdan ilerletilen sonda ile çekilen röntgen yemek borusunun hangi seviyede tıkandığını gösterir. Bağırsaklarda gaz görülmemesi durumunda fistülsüz özofagus atrezisi tanısı konur. Bu durumda yemek borusunun iki ucu arasındaki açıklık çok fazla olacağından aşamalı ameliyatlar gerekebilir. Ekokardiografi ve böbrek ultrasonografisi yapılması gereklidir. Omurların röntgeni veya ultrasonografi ile anomali saptanabilir.
Bebek yoğun bakım ünitesine alınır ve bundan sonraki bakımı ve tedavisi yeni doğan yoğun bakım ünitesinde devam eder. Ameliyata kadar bebeğin ağız içi aspirasyonu sık sık yapılarak tükürük birikmesi ve akciğerlere tükürüğün kaçması ve bebeğin boğulması engellenir.
Ameliyat anomalinin tipine göre değişir, ameliyat sırasındaki bulgulara göre kesin karar verilir. Trakeaözofageal fistül varsa öncelikle fistülün tamiri ve akciğerlerin korunması gereklidir. Yemek borusunun 2 ucu arasındaki mesafe fazla değilse onarım yapılır. Mesafe fazla ise diğer ameliyat seçenekleri hakkında aile bilgilendirilir.
Ameliyat sonrası, bebeğin burnundan mideye uzanan küçük bir sonda ve göğüs boşluğunda sıvı birikmesini engelleyecek bir göğüs tüpü yerleştirilir. 1 hafta sonda yemek borusunun iyileşip iyileşmediğini görmek için kontrastlı bir röntgen çekilir. Onarım yeri iyileşmişse göğüs tüpü çekilerek ağızdan beslenme başlanır. Bazı hastalarda iyileşme daha uzun zaman alır ve röntgende kontrast maddenin dışarı kaçtığı gözlenir, bu durumda tam iyileşme olana kadar göğüs tüpü çıkarılmaz.
Bebek ağızdan tam beslenen kadar damardan sıvı ve destek tedavisi devam eder, durumu uygun olan bebeklerde mideye uzatılan tüp ile bebek beslenmeye başlanır. Aşamalı ameliyat gerekiyorsa öncelikle mideye gastrostomi (beslenme amaçlı mide tüpü) yerleştirilerek bebek bu tüpten beslenmeye başlar.
Ameliyattan sonra ne olabilir?
Bebek ağızdan beslenmeye başladıktan sonra tam ağızdan beslenmeye geçilene ve kilo alana kadar hastanede kalır. Bebeklerde nefes borusunun tam gelişmemesi nedeniyle (trakeomalazi) solunum problemleri görülebilir. Yemek borusu problemleri nedeniyle gastroözöfagealreflü, yemek borusunun hareket bozukluğu (özofagus dismotilitesi), yemek borusunda darlık (ameliyatla birleştirilen kısımda), tekrarlayan trakeaözofageal fistül, yutma güçlüğü olabilir. Ses tellerinde felç (ses tellerine giden sinirin özofagusun çok yakınından geçmesi nedeniyle zarar görmesi durumunda) gibi durumlar ameliyat sonrası görülebilir. Her durumda soruna yönelik tıbbi veya cerrahi tedavi planı yapmak gereklidir.
