Kongenital lober amfizem nadir görülen bir solunum sistemi akciğer hastalığıdır. Hava akciğere girer ancak akciğerden çıkamaz. Genellikle yenidoğanlarda veya erken bebeklikte tanı alır. Şiddetli olduğu durumlarda kalp de etkilenir, çok hafif olduğu durumlarda tanı erişkin yaşa kadar gecikebilir.
Kongenital lober amfizem (KLA) nasıl ortaya çıkar bebekte hangi bulgular görülür?
KLA’de bebekte solunum güçlüğü ve sık nefes alıp verme görülür. Akciğerin bir alanında fazla hava birikmesi nedeniyle göğüs duvarının çapı artmıştır. Hava dolu şişkin akciğer lobuna komşu olan akciğer dokusuna yeterince hava giremez, bu nedenle akciğer dokusu söner. Bebeğin yeterli oksijen alamamasına bağlı olarak rengi hafif mavi-mora doğru değişir (siyanoz). Bunlarla birlikte hava yolunun kıkırdakları iyi gelişmediği için hava yolu elastik halini yitirir ve kapanır.
En sık hangi akciğer kısmı etkilenir ne zaman ortaya çıkar?
En sık sol akciğer üst lobu bu hastalıktan etkilenir. En nadir olarak sağ akciğer orta lobunda görülür. Hastalık ne kadar erken bulgu verirse bulgular ve akciğerin etkilenmesi o kadar hızlı artar.
Hastaların %50'si doğumdan sonraki ilk 4 haftada bulgu verir. %75'inde bulgular ilk 6 ayda ortaya çıkar daha nadir olarak büyük çocuklukta veya erişkin yaşta görülebilir.
Bebeğinize tanı nasıl konulur?
Tanı koymak için radyolojik inceleme gereklidir. Öncelikle akciğer grafisi çekilir. Bulgular KLA düşündürüyorsa bilgisayarlı tomografi ve magnetik rezonans görüntüleme tetkikleri yapılır. Bu tetkiklerle akciğerin etkilenen kısmı daha ayrıntılı olarak görülebilir. Ameliyat planlamasında da bu tetkiklerden yararlanılır.
Konjenital lober amfizem tedavisi
Hastalık akciğerin çalışmasını tamamen bozmuş ve bebekte solunum sıkıntısı morarma gibi bulgular ortaya çıkmışsa cerrahi tedavi hemen yapılmalıdır. Solunum sıkıntısı yon ve akciğer çok etkilenmemişse bebek yakın izleme ve kontrole alınabilir. Cerrahi tedavi etkilenen akciğer kısmını çıkarmak ve diğer sağlam akciğerin rahatlamasını sağlamaktır.
Ameliyat sonrası 5-7 gün hastanede tedaviye devam edilir. Genellikle ameliyat sonrası solunum rahatlayan hasta sorunsuz olarak eve gönderilir ve akciğer gelişimi belirli aralıklarla izlenir.
