Diyafram evantrasyonu nedir?
Diyafram kası göğüs boşluğu ile karın boşluğunu birbirinden ayıran ve anne karnında erken dönemde oluşan kas yapısında bir organdır. Diyafram evantrasyonunda diyafram kasının bir kısmı veya tamamı fibroelastik doku halini almıştır, bu nedenle kas olarak kasılma özelliğini kaybeder. Diyaframın devamlılığı tamdır ve kaburga kenarlarına yapışmıştır, ancak zayıflamış diyafram göğüs kafesi içine yer değiştirir. Bu nedenle akciğer tam olarak genişleyemez ve solunum zorlaşır. Diyafram hernisinde ise diyaframın devamlılığı yoktur. Erkeklerde kızlardan daha sık görülür. Doğumsal diyafram evantrasyonu genellikle tek başına görülür ancak bazen yarık damak, doğumsal kalp hastalığı, kalbin sağ tarafta yer alması gibi gelişimsel kusurlarla birlikte görülebilir.
Diyafram evantrasyonu doğumsal olabileceği gibi başka nedenlerle sonradan da gelişebilir. Doğumsal diyafram hernisi kasların yetersiz gelişmesinden veya diyaframı etkileyen sinirin kusurlu olması nedeniyle ortaya çıkar. Sonradan gelişen diyafram hernisinin en önemleri nedenleri arasında doğum sırasında frenik sinirin gerilmesi nedeniyle zedelenmesi ve doğumsal kalp hastalığı nedeniyle yapılan cerrahisi sırasında frenik sinirin zarar görmesi vardır. Sinir hasarı nedeniyle diyafram kasının kasılamaması nedeniyle kas güçsüzlüğü başlar ve diyafram yüksek kalır.
Doğumsal diyafram evantrasyonu kısmî veya yaygın olabilir. Kısmî evantrasyonda diyaframın bir kısmı etkilenirken yaygın evantrasyonda diyafram ince bir zar şeklini alır. Kısmi diyafram kusurları genellikle sağ tarafta yer alır. Yaygın diafram kusurları tek tarafta daha sık görülür solda sağa göre daha fazla gelişir.
Sonradan gelişen tipinde her iki taraf da etkilenebilir. Frenik sinir normalden ince kas normal yapıda ancak incelmiştir.
Bulgular
Evantrasyon sınırlı bir bölgede ise genellikle hastalarda her hangi bir bulgu gözlenmez. Ancak diyaframın çoğunu etkileyen kusurlar yenidoğan döneminden itibaren solunum bulgularına neden olurlar. Solunum sıkıntısı bebekteki ek bulgularla artabilir;
Diyafram evantrasyonunun olduğu tarafta akciğerin yetersiz gelişmesi ve küçük olması
Akciğer tabanının basıya maruz kalarak iyi havalanmayan kısımlar gelişmesi, bunların akciğer enfeksiyonuna zemin hazırlaması.
Solunum bulgularının yanı sıra bazı hastalarda beslenme problemleri gelişebilir. Beslenme zorluğu, bulantı, kusma ve hazımsızlık gibi bulgular görülebilir. Diyaframın yükselmesine bağlı olarak midenin ve barsakların yer değiştirmesi nedeniyle bu bulgular gelişebilir.
Tanı nasıl konur?
Solunum sıkıntısı olan bir bebekte akciğer filmi çekilir. Ön arka veya yan akciğer filminde diyafram bir tarafın diyaframı diğerinden belirgin olarak fazlaya diyafram evantrasyonundan şüphe edilir. Diğer radyolojik bulgular akciğerin havalanmaması, kalbin sağa veya sola doğru kayması, mide gazının göğüs boşluğuna doğru yer değiştirmesi.
Ultrasonografide solunum sırasında diyafram hareketinin çok az görülmesi hatta nefes alma sırasında diyaframın göğüs boşluğuna doğru yükselmesi, nefes verme sırasında aşağı inmesi önemli bulgulardır.
Tedavi nasıl yapılır?
Tedavinin nasıl yapılacağı bebeğin veya çocuğun solunum sıkıntısının şiddetine bağlıdır. Solonum sıkıntısı hafifse destek tedavileri yeterli olabilir; Bebeğe oksijen verilmesi, beslenme problemi varsa mide tüpüyle beslenme desteğinin sağlanması önceliklidir. Bebek ağızdan yeterli beslenmeyi tolere ettiği zaman aşama aşama oral beslenmeye geçilir ve tüp beslenme kesilir.
Bebekte solunum sıkıntısı ağırsa ve mekanik solunum cihazından ayrılamıyorsa diyafram ameliyatı zorunludur. Bu ameliyat sırasında yukarı doğru çıkan ve akciğere bası yapan diyafram kası aşağı çekilir ve dikilir. Böylece akciğerin daha rahat havalanması sağlanır. Mekanik ventilasyon sırasında yüksek basınçla solunum sıkıntısının azalması ve kan değerlerinin düzelmesi ameliyata iyi cevap vereceğini gösterir. Ameliyattan sonra uzun dönem sonuçları değişkendir. Yaş ilerledikçe akciğerdeki değişikliklerin daha belirgin ve kalıcı olduğu görülmektedir.
