Nöroblastom sinir hücresi tepeciklerinden kaynaklanan en sık 2 yaş altında görülen bir tümördür. Çocuklarda en sık karın içi tümör nedenidir. 10.000 doğumda 1 görülür. Genellikle adrenal bezdeki (böbreküstü bezi) sinir hücrelerinden köken alan bir tümördür. Nöroblastom karnın alt kısmında veya karın içinde (%75), boyunda (%5) veya göğüste (%20) de görülebilir. Çoğunlukla 5 yaş altında görülür. Erken bebeklikte hatta yeni doğan döneminde görülebilir. Tümör fark edildiğinde yaygın hastalık gelişmiş olabilir. Tümörün hücresel özellikleri, büyüme hızı, vücutta yaygın hastalık olup olmadığı, cerrahi olarak çıkarılıp çıkarılamayacağı hastalığın onkolojik tedaviye yanıtı hastalığın iyileşme ve sağ kalım oranlarını belirleyen faktörlerdir.

Bulgular nelerdir?

En sık bulgu başka yakınmaya neden olmayan, aile veya çocuk doktoru tarafından fark edilen karın şişliği veya kitlesidir. Yakınmalar kitlenin yerleşim yerine göre değişir. Karın içinde yerleşmişse karın ağrısı, karın şişliği, kilo kaybı, beslenememe, iştahsızlık gibi bulgulara neden olabilir. Boyundaysa görülen ve muayenede ele gelen kitle ile ortaya çıkar. Göğüs kafesi içinde arka mediastende (kısım) yerleşir. Zatürre, solunum sıkıntısı, göz kapağında düşüklük (Horner sendromu) gibi yakınmalara neden olur. Bazı tümörler omuriliğe bası yaparak felce neden olurlar.

Muayenede neler görülür?

Karında büyük kitle, karaciğere yayılım varsa karaciğer büyümesi, mor cilt lekeleri, göz çevresinde siyah-mor renk değişikliği; rakun gözü görünümü (göz küresi arkasında yayılım nedeniyle) önemli bulgular arasındadır.

Ayaklarda ve gözlerde istemsiz hareketler, ishal (tümörden özel bir protein salgılanmasına bağlı olarak gelişir), hipertansiyon görülebilir.

Kemiklere, kemik iliğine, akciğer ve karaciğere yayılım görülebilir.

Tanı nasıl konur?

Tanının il aşaması ayrıntılı bir hasta öyküsü ve fizik muayenedir. Bu bulgulara göre laboratuvar çalışmaları yapılır. Kan sayımı, kan biyokimya tetkikleri, idrarda tümör tarafından üretilen ve atılan bazı özel maddeler (homovalinik asit ve vanilmandelik asit), serumda özel proteinler ve enzimler tanıya yardımcı tetkiklerdir.

Tümörün görüntüleme tetkikleri ile ayrıntılı incelenmesi tanı için en önemli adımlardan biridir. Ultrasonografi kitlenin yerleşimini, büyüklüğünü komşu organlarla ilişkisini gösterirken bilgisayarlı tomografi ve magnetik resonans görüntüleme kitlenin iç yapısı, damarları, komşu damarlar ile ilişkisi ve başka organlara yayılması hakkında bilgi verir. Kemik taramaları ve kemik sintigrafisi kemiklerde hastalık yayılımı olup olmadığını gösterir.

Doku tanısı ve özel patolojik çalışmalar için kitleden açık veya iğne biyopsisi (parça alınması) ve patoloji bölümü tarafından incelenerek kitlenin tipinin belirlenmesi gereklidir.

Tedavi nasıl yapılır?

Kitlenin ameliyat sırasında tamamen çıkarılması uygun ise öncelikli olarak kitle rezeksiyonu yapılır. Ameliyat ile çıkarılması uygun olmayan yaygın ve büyük kitlelerde biyopsi ile tanı kesinleştirildikten sonra kanser için ilaç tedavisi (kemoterapi) başlanır. Kemoterpi sırasında belirli aralıklarla kitlenin boyutları yaygınlığı görüntüleme yöntemleri ile değerlendirilir. Ameliyat için uygun duruma gelince kitle cerrahi olarak çıkarılır. Kemoterapi ve ışın tedavisi (radyoterapi) ilerlemiş hastalıklarda tedaviye eklenir.

Hastalığın tedaviye karşı yanıtı hastalığın evrelerine ve hücresel değişikliklere bağlıdır. Risk faktörleri düşük olan hastalarda tedavi başarısı daha yüksektir.